【治疗措施】

    输血：血红蛋白低于80g/l时应定期输血，保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。

    脾切除：对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者，应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。

    螯合治疗：去铁敏：1.5～2.0g/d，皮下注射，或3～4g/d，静脉滴注，持续18～20h。维生素c 150～300mg/d，口服。

    骨髓移植：有条件者应行骨髓移植。